При системной красной волчанке в детском возрасте, поражение почек встречается у 80% пациентов (по сравнению с 40% лиц, у которых манифестация заболевания состоялась уже во взрослом возрасте). Как проводят диагностику, и что влияет на развитие болезни у детей с системной волчанкой?
Поражение почек: особенности
Несмотря на значительные успехи, достигнутые в лечении системной красной волчанки (СКВ), продолжительность жизни больных детей значительно ниже, чем у взрослых пациентов, а риск возникновения летальных исходов в детской популяции гораздо выше, чем у людей среднего возраста. Остается много вопросов по поводу ранней верификации патологии и продолжительности лечения пациентов с СКВ.
Диагностика
Для диагностики системного заболевания традиционно используют рекомендации Американской ассоциации ревматологов (1997). Золотым стандартом верификации ЛН является морфологическое исследование образца почечной ткани с определением класса, индексов активности и хронизации процесса. От появления первых симптомов до установления диагноза в среднем проходит от 1 до 3-х месяцев. До момента обнаружения 4 из 11 критериев в соответствии с рекомендациями Американской ассоциации ревматологов (что является условием установления диагноза СКВ) у пациента происходит необратимое поражение почек. С целью подавления воспаления и минимизации повреждения органа в течение длительного времени пациенты получают иммуносупрессивную терапию, которая одновременно повышает риск инфицирования, поражения печени и костной ткани, что способствует развитию атеросклероза и других болезней.
К сожалению, на данный момент не существует средств, которые могли бы селективно воздействовать на основную причину хронического воспаления нарушения иммунной регуляции. Результаты научных исследований показывают, что иммунная дизрегуляция возникает раньше, чем появляются первые клинические признаки заболевания.
Внедрение электронной микроскопии позволило подтвердить поражения почек практически во всех случаях СКВ, даже при отсутствии мочевого синдрома. Современная классификация имеет много недостатков, которые не учитываются при установлении диагноза. Морфологические изменения характеризуются значительным полиморфизмом (как в пределах одного клубочка, так и в различных). Кроме того, в патологический процесс могут вовлекаться и другие структурные элементы почек: канальцы, интерстиций, кровеносные сосуды. Прогностическое значение класса ЛН, индексов активности и хронизации достаточно противоречиво и варьирует в зависимости от возраста, пола и этнических характеристик выборки. С течением заболевания меняются класс и индексы активности и хронизации ЛН, соответственно прогноз заболевания и потребность в проведении агрессивной иммуносупрессивной терапии также видоизменяются.
Биомаркеры
Активно ведутся поиски новых биомаркеров, которые могли бы использоваться для мониторинга активности заболевания, ведь биопсия является инвазивным методом исследования, что существенно ограничивает ее широкое использование. Новые биомаркеры имеют способность характеризоваться высокой чувствительностью и специфичностью, быть технически малоинвазивными для пациента. Специалистами было проведено исследование, результаты которого продемонстрировали изменения концентрации провоспалительных цитокинов, факторов активации Т- и В-лимфоцитов и маркеров сосудистых нарушений (эндотелиальный VEGF и профибротический фактор роста TGF-1β) во время развития заболевания и на фоне проведенного лечения. Присутствие корреляционной связи между активностью нефрита и уровнем провоспалительных цитокинов позволяет использовать эти показатели как неинвазивные предикторы обострения воспалительного процесса в почках. Однако сейчас не существует универсального и специфического маркера ЛН, который позволял бы проводить раннюю диагностику и мониторинг активности непосредственно самого нефрита. Поэтому поиски специфических и чувствительных маркеров продолжаются.