Образование множественных полостей в тканях головного мозга развивается у плода в утробе матери, или в течение нескольких лет после рождения ребенка. Дисплазия полушарий – аномалия, которая затрагивает некоторые участки мозговой коры и проявляется в кратковременных обмороках, припадках или внезапных конвульсиях, которые провоцируют двигательную, мыслительную или психическую дисфункцию.
Дисплазия: особенности
Фокальная дисплазия головного мозга выливается не только в эпилепсию, но, также оказывает негативное влияние на всю нервную систему.
Дисплазия головного мозга бывает:
- Фокальная корковая – неправильно развитый участок мозга, провоцирующий патологическую (электрическую) активность мозговой коры, нарушает нейронные миграции. Локализация – лобовая или височная область, образуются баллонные клетки особо крупных размеров,
- Региональная – нарушается процесс формирования тканей или органов,
- Диффузная пахигирия или агирия – недоразвитость извилин, гладкая поверхность полушарий, утолщение главных извилин из-за дистрофии более мелких,
- Полимикрогирия – бороздки извилин начинают выпрямляться или истончаться,
- Шизэнцефалия – щели, которые разделяют мозговое вещество на несколько частей (результат ишемической деструкции серого вещества в первые недели внутриутробного развития),
- Нейронная гетеротопия – нарушение нейронной миграции на последних сроках беременности (35 неделя),
- Голопрозэнцефалия – сбои в развитии мозга эмбриона по срединной линии (диагностируют нарушения в обоих полушариях),
- Унилатеральная гемимегалэнцефалия – диспластическое увеличение одной из гемисфер, нарушается рисунок извилин,
- Микрополигирия – извилины очень мелкие и множественные,
- Поликистозная дисплазия – образования кист во множественном числе внутри мозговых тканей весьма сложно удалить хирургическим путем. Единичные образования не угрожают жизни.
Диффузная агирия может вызвать синдром двойной коры (аномалию развития нервной системы). Ребенок отстает в умственном развитии, быстро утомляется, проявляются первые признаки эпилепсии. Болезнь заявляет о себе в течение 1 года жизни малыша. Дольше 12 месяцев дети не выживают.
При микрополигирии ребенок недоразвит в мышлении, неспособен разговаривать, пережевывать или проглатывать пищу, отсутствует мимика.
При полимикрогирии (двусторонний перисильвиев синдром), вместе с множественными мелкими извилинами нарушается внутреннее строение мозговой коры. Ребенок не может жевать, глотать, лицевые мышцы ослаблены, возникают припадки эпилепсии (особенно первые 12 месяцев). Лекарства судороги не снимают.
При голопрозэнцефалии диагностируют аномалию мозговых желудочков, асимметрию лицевых мышц. Сечение полусфер мозга (из-за аномалии 13-15 хромосом) несовместимо с жизнью.
При фокальной корковой дисплазии, больной, непосредственно перед эпилептическими приступами ведет себя своеобразно: топчется на месте, эмоционально жестикулирует. Длительность самого припадка не более минуты. Данная патология формируется за 5-6 недель до рождения.
Дисплазия головного мозга, общие признаки – увеличение размеров головы (незаметное или явное), периодические короткие обмороки, эпилепсия, судороги конечностей.
Дисплазия головного мозга: причины
Детская неврологическая инвалидность из-за аномалий головного мозга – довольно распространенное явление, но редко зависит от наследственного фактора (всего 1 %). Патология формируется в период беременности, может развиваться и видоизменяться на каждой неделе срока. Именно поэтому довольно сложно определить, в какой именно момент остановилось внутриутробное развитие.
Факторы, которые неблагоприятно влияют на развитие нервной системы:
- Экзогенный фактор: загрязнение окружающей среды, загазованность, промзона, химические испарения и токсины, которые вдыхает мать на протяжении 9 месяцев беременности,
- Наследственность (генетический фактор),
- Инфекции и грибки (токсоплазмоз, листерии, вирус Коксаки),
- Постоянное повышение температуры тела у матери,
- Наличие вредных привычек: употребление спиртных напитков, курение,
- Генетическая мутация нервной трубки во время ее формирования (3-4 неделя беременности).
Диагностика и лечение
При обнаружении эпилепсии, необходимо провести обследование (МРТ головного мозга) на мощном высокопольном томографе (магнитное поле 1,5 до 3 Тл), для установления точной причины приступов. Чаще всего, эпилептические припадки вызывает фокальная корковая дисплазия. Статистика весьма печальна, так как многие специалисты плохо знакомы с заболеванием и совершают ошибки – диагностируют раковые новообразования или вовсе не видят серьезной проблемы.
Вместе с МРТ проводят компьютерную томографию, электроэнцефалографию (вычисляется суммарная активность головного мозга), обязательно назначают консультацию опытного невролога.
Лечение заключается в приеме противосудорожных препаратов. После установки точного диагноза, могут назначить «Карбамазепин» противоэпилептическое, противосудорожное средство, «Диазепам», «Топирамат», «Леветирацетам».
Сложность заключается в том, что лекарства не всегда оказывают нужный эффект, поэтому не исключена операция.
(Пока оценок нет)
Загрузка...